Zespół Reye’a – rzadki, ale groźny

Nazwa choroby jest związana z nazwiskiem Australijczyka R. Douglasa Reye’a. Opisał on 21 przypadków niezapalnej encefalopatii (uszkodzenia mózgu) i stłuszczenia wątroby u dzieci. Wykazał, że mimo podobieństw objawów nie jest to ani zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ani zatrucie lekami, jak to wcześniej klasyfikowano. W kilku ośrodkach naukowych dostrzeżono związek choroby z przyjmowaniem kwasu acetylosalicylowego (aspiryny). Ostrzeżenie przed jego podawaniem sprawiło, że liczba zachorowań na zespół Reye’a zaczęła spadać.

Co wiemy o chorobie

Przyjmowanie aspiryny uznaje się tylko za jedną z możliwych przyczyn zespołu Reye’a. Do zachorowań najczęściej dochodzi w okresie jesienno-zimowym i zimowo-wiosennym, czyli w porze występowania wirusowych infekcji układu oddechowego i przewodu pokarmowego. Stąd też opinia, że choroba Reye’a to powikłanie takich infekcji leczonych preparatami zawierającymi kwas acetylosalicylowy, który znajduje się w wielu środkach obniżających gorączkę, nie tylko w aspirynie. Na uwagę zasługuje też fakt, że zespół Reye’a bardzo często występuje rodzinne, na przykład u rodzeństwa (także u bliźniąt).

Wśród potencjalnych przyczyn zespołu Reye’a wymienia się między innymi:

• infekcje spowodowane wirusem grypy, paragrypy, opryszczki, półpaśca, różyczki, coxsackie, cytomegalii, a także adenowirusem i rinowirusami;
• przyjmowanie leków z kwasem acetylosalicylowym (aspiryna) i przeciwwymiotnych (fenotiazyna);
• oddziaływanie insektycydów i pestycydów oraz farb;
• oddziaływanie aflatoksyn z grzybów Aspergillus flavus. 

Objawy

Tym, co powinno zaniepokoić i skłonić do kontaktu z lekarzem, są gwałtowne wymioty u dziecka, jego drażliwość, drgawki, nadmierna senność, dezorientacja, zaburzenia świadomości i śpiączka – zwłaszcza jeśli dziecko przebyło infekcję wirusową i było leczone aspiryną.

Przebieg zespołu Reye’a jest dwufazowy.

• W pierwszej fazie pojawiają się objawy zakażenia górnych dróg oddechowych, ospy wietrznej lub różyczki (głównie u dzieci starszych). Mogą także wystąpić zaburzenia żołądkowo-jelitowe (najczęściej u niemowląt).
• W drugiej fazie (3–6 doba) pojawiają się gwałtowne wymioty oraz objawy różnego stopnia uszkodzenia układu nerwowego, takie jak na przykład majaczenie, drgawki, śpiączka, patologiczne napięcie mięśniowe, zaburzenia oddychania i przyspieszenie czynności serca.

Choroba może trwać od 6 do 10 dni. Kończy się całkowitym wyleczeniem lub pozostawieniem trwałych defektów neurologicznych. Nie da się też wykluczyć najgorszych rokowań.

Diagnoza

Postawienie właściwej diagnozy jest trudne, bo nie ma ani objawów charakterystycznych tylko dla zespołu Reye’a, ani odpowiednich testów, których wyniki dawałyby pewność, że mamy do czynienia z tą właśnie chorobą. Jej rozpoznanie opiera się głównie na wykluczaniu innych przyczyn obserwowanych zaburzeń. Pomocne może być stwierdzenie braku odczynu zapalnego w płynie mózgowo-rdzeniowym i bezżółtaczkowy przebieg. Badania laboratoryjne wykazują między innymi wzrost aktywności enzymów wątrobowych (AST i ALT), wzrost stężenia amoniaku, obniżony poziom glukozy oraz wzrost liczby leukocytów we krwi.

Leczenie

Zespół Reye’a leczy się w szpitalu w związku z koniecznością monitorowania stanu pacjenta i nierzadko podejmowania intensywnych czynności leczniczych. Terapia polega głównie na nawadnianiu i stosowaniu leków przeciwgorączkowych i przeciwwymiotnych oraz środków pozwalających obniżyć ciśnienie wewnątrzczaszkowe.