Wzmożone napięcie mięśni w porażeniu mózgowym – metody leczenia

Funkcjonowanie chorych z porażeniem mózgowym typu spastycznego różni się w zależności od stopnia i rodzaju zajęcia układu nerwowego. Najciężej chorzy mają porażenie wszystkich czterech kończyn (quadriplegia). W znacznie lepszej sytuacji znajdują się chorzy z tak zwaną diplegią, czyli porażeniem tylko kończyn dolnych lub porażeniem, w którym uszkodzenie kończyn dolnych dominuje, a dowolne ruchy kończyn górnych pozwalają chorym często dobrze funkcjonować. Hemiplegia jest stanem dysfunkcji mięśni połowy ciała.

Mięśnie szkieletowe poruszające nasze ciało unerwione są długimi włóknami nerwowymi biorącymi początek w rdzeniu kręgowym. U chorych z porażeniem mózgowym dochodzi do uszkodzenia najwyższego piętra układu nerwowego – mózgu, który fizjologicznie ma działanie hamujące komórki ruchowe rdzenia. W wyniku uszkodzenia mózgu komórki te ulegają odhamowaniu, czyli stają się nadaktywne, co wywołuje wzmożone, stałe napięcie porażonych mięśni. Ponieważ pewne grupy mięśniowe mają przewagę nad innymi dochodzi do nienaturalnych przykurczy, a z czasem w przypadku braku rehabilitacji do trwałego usztywnienia kończyn w patologicznych ustawieniach. W kończynach dolnych przewagę zdobywają zginacze stawów biodrowych, kolanowych i skokowych, przez co u chorego nie leczonego z czasem w ogóle nie można uzyskać wyprostu kończyn.

Chorób, w przebiegu których uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego może spowodować spastyczne porażenie lub niedowład kończyn jest wiele. Może być to guz mózgu, udar niedokrwienny, krwiak śródczaszkowy lub choroba zwyrodnieniowa. Dokładne określenie różnic pomiędzy wzmożonym napięciem mięśni w przebiegu tych chorób jest trudne, jednak jednym z istotniejszych aspektów tego stanu bez względu na pierwotną przyczynę jest wzmożenie napięcia spoczynkowego, czyli tego napięcia, które stale generowane jest przez mięśnie w stanie spoczynku (nawet podczas snu nasze mięśnie wykazują napięcie). To właśnie wzrost stałego spoczynkowego napięcia mięśni leży u podłoża wszystkich kłopotów z układem kostno-szkieletowym, z którymi borykają się chorzy, ich rodziny i personel medyczny. U starszych dzieci i dorosłych wzmożeniu napięcia towarzyszy wzrost reaktywności mięśni przeciwstawnych, co w efekcie wywołuje napadowe klonusy, czyli gwałtowne, silne skurcze dużych grup mięśniowych. Trwające długo, dużego stopnia spastyczne wzmożenie napięcia mięśni u dzieci powoduje deformacje układu szkieletowego, natrafiając na podatne, rosnące kości. Z upływem lat zmieniają się proporcje anatomiczne pomiędzy stale napiętymi mięśniami a rosnącymi kośćmi kończyn, co może nawet doprowadzić do powstawania zwichnięć w mechanizmie przewlekłego pociągania. Nie jest to niestety rzadki obraz poruszającego się w wózku inwalidzkim dziecka z mózgowym porażeniem.

Nazwa porażenie mózgowe dziecięce często nie jest odpowiednią, ponieważ w wielu przypadkach tak naprawdę mamy do czynienia z niedowładem. Dzieci z porażeniem mózgowym zazwyczaj rodzą się przed naturalnym terminem porodu a czynnikami związanymi z chorobą są:

• niska waga urodzeniowa – 35– 40 proc.
• choroby metaboliczne – 5 proc.
• infekcje – 5–10 proc.
• wrodzone wady ośrodkowego układu nerwowego – 5–10 proc.
• niedotlenienie okołoporodowe – 9 proc.
• niedotlenienie podczas rozwoju płodowego 5–10 proc.
• inne – 22–23 proc.

Porażenie najczęściej dotyczy wszystkich kończyn, jednak bardziej nasilone jest w kończynach dolnych. Mimo widocznego w obrazach rezonansu magnetycznego ubytku istoty białej mózgu dzieci te najczęściej nie są głęboko niedorozwinięte umysłowo.

Typowymi miejscami ubytku istoty białej jest okolica wokół komór bocznych mózgu. Proces ten związany jest najczęściej z niedotlenieniem w okresie ciąży lub porodu. Dzieci z głębokim niedowładem czterech kończyn są zazwyczaj bardziej narażone na niedorozwój, co wynika z rozległości uszkodzenia istoty białej mózgu.

Istnienie wiele sposobów leczenia chorych ze spastycznymi niedowładami i porażeniami kończyn w przebiegu porażenia mózgowego. Niestety żaden ze sposobów nie jest idealny i w pełni skuteczny. Wybór metody leczenia zależy głównie od przyczyny powstania choroby oraz wieku chorego. Leczenie zachowawcze jest najczęściej głównym elementem leczenia nawet w przypadkach kwalifikujących się do interwencji chirurgicznych. Główną rolę odgrywają ćwiczenia rozciągające napięte spastycznie mięśnie oraz zabiegi starające się utrwalić prawidłowe ustawienie szkieletu lub uzyskaną korekcję. Do zabiegów tych zaliczamy między innymi opatrunki usztywniające przypominające te stosowane w leczeniu skoliozy. Ciekawym sposobem są ćwiczenia rozwojowe polegające na hamowaniu prymitywnych odruchów oraz reakcji związanych z czuciem głębokim (czucie ułożenia, wibracji). Reakcje związane z tymi mechanizmami fizjologicznie powodują wzmożenie napięcia mięśni.

Leczenie farmakologiczne ogranicza się do podawania leków obniżających napięcie. Poza Baclofenem główną grupą leków są tutaj benzodiazepiny (leki, których podstawowym działaniem jest działanie nasenne i uspokajające). Najlepiej działają one w przypadku porażeń mózgowych. Benzodiazepiny są mniej skuteczne w leczeniu spastyczności u chorych z uszkodzeniami rdzenia kręgowego. Niestety często dawki konieczne do zastosowania mają na tyle silne działanie nasenne, że nie jest możliwe osiągnięcie bezpiecznej dawki terapeutycznej. Bardzo skuteczny w leczeniu dorosłych Dantrolen nie jest niestety nadal zarejestrowany do leczenia spastyczności u dzieci.

Leczenie operacyjne generalnie możemy podzielić na metody ortopedyczne oraz neurochirurgiczne. Typowymi zabiegami ortopedycznymi proponowanymi chorym są wydłużania ścięgien, korekcje kości (np. derotacyjne osteotomie) czy przesunięcia przyczepów mięśni. Niektóre z tych zabiegów mogą być powtarzane w trakcie wzrostu dziecka tak, aby stale dostosowywać proporcje aparatu mięśniowego do szkieletu. Historia tych zabiegów jest bardzo długa, a doświadczenie zdobyte na tym polu pozwala bezpiecznie kwalifikować chorych i uzyskiwać dobre wyniki.

Dla wielu chorych, u których dominującym lub towarzyszącym do innych objawów problemem jest wzmożone spastycznie napięcie mięśni możliwe jest zastosowanie metod neurochirurgicznych. Mogą być one stosowane równolegle z zabiegami ortopedycznymi, poprawiając końcowe efekty leczenia. Operacje neurochirurgiczne przeprowadzane w celu zmniejszenia napięcia mięśni mają długą historię, jednak w Polsce wykonywane są bardzo rzadko. W latach siedemdziesiątych ubiegłego wieku duże nadzieje wiązano z leczeniem polegającym na wszczepianiu stymulatorów rdzenia kręgowego lub mózgu. Odpowiedni stymulator wszczepiany był pod skórę w okolicy obojczykowej lub podżebrowej, a jego elektroda przeprowadzana była do kanału kręgowego i umieszczana na powierzchni rdzenia kręgowego lub umiejscawiana w odpowiednich miejscach mózgu. Spodziewano się, że stymulacja taka będzie w efekcie końcowym hamować komórki rdzenia, a przez to obniżać napięcie mięśni.

Niestety wyniki takiego leczenia nie spełniły oczekiwań w ogóle lub były krótkotrwałe, co spowodowało praktycznie zarzucenie tej metody. Obecnie zamiast implantowania choremu stymulatora możemy w podobny sposób wszczepić pompę podającą do kanału kręgowego lek powodujący obniżenie napięcia mięśniowego. Metoda ta jest u wielu pacjentów bardzo skuteczna z tym, że przebieg leczenia musi być ściśle kontrolowany przez lekarza ze względu na możliwości wystąpienia działań niepożądanych wynikających z działania leku na cały ośrodkowy układ nerwowy (lek uwalniany jest do płynu mózgowo-rdzeniowego, który omywa nie tylko rdzeń kręgowy, ale także mózg). Niestety ograniczeniem wykonania tej stosunkowo prostej procedury jest bardzo wysoki koszt pompy.

Poza zakładaniem pompy do podawania leku do kanału kręgowego neurochirurg może zaproponować choremu zabiegi uszkadzające struktury rdzenia kręgowego zaangażowane w reakcje odruchowe stanowiące podłoże wzmożonego napięcia mięśni. Niestety nie możemy uszkadzać nadaktywnych komórek bezpośrednio unerwiających mięśnie, ponieważ doprowadziłoby to do odnerwienia mięśni i ich zaniku. Celem zatem są te części rdzenia kręgowego, których uszkodzenie w efekcie powoduje zmniejszenie aktywności komórek unerwiających mięśnie. Niestety, ponieważ mechanizmy fizjologiczne są znacznie bardziej skomplikowane niż wynikałoby to z prostego schematu połączeń nerwowych, to efekty leczenia są niekiedy trudne do przewidzenia. Często dobry, szybki wynik leczenia zanika, a powtórzenie zabiegu nie jest możliwe. Ponieważ porażenia mózgowe powodują najczęściej wzmożenie napięcia mięśni typu spastyczności tonicznej, w której mięśnie kurczą się do czasu powstrzymania skurczu, to okazało się, że ten rodzaj spastyczności może być często bardzo skutecznie leczony przez neurochirurgów poprzez zastosowanie selektywnej rizotomii grzbietowej (przecięcia odpowiednich włókien korzeni nerwowych). Neurochirurg przecina tę część włókien nerwowych, która jest włączona w łuk odruchowy związany z powstawaniem wzmożonego napięcia typu spastycznego. Dzięki temu ulegają zachowaniu inne funkcje korzenia nerwowego takie jak czucie powierzchniowe i unerwienie mięśni. Stosowane wcześniej całkowite przecięcie korzeni nerwowych powodowało zanik mięśni wynikający z odnerwienia oraz całkowity zanik czucia na odpowiedni poziomie. Procedura rizotomii polega na wykonaniu laminektomii (usunięciu łuków kręgowych osłaniających struktury kanału kręgowego od tyłu) na końcowym odcinku rdzenia kręgowego. Podczas odpowiedniego znieczulenia wykonywane są testy fizjologiczne pozwalające odnaleźć poziom rdzenia, na którym powinno być wykonane uszkodzenie.

Następnie na wyznaczonym poziomie przecinane są znane anatomicznie części korzeni nerwowych. Najlepszymi kandydatami do wykonania rizotomii są dzieci z porażeniem mózgowym w wieku od 3 do 6 lat, widocznymi zmianami w badaniu rezonansu magnetycznego mózgu oraz które nie były wcześniej leczone operacyjnie technikami ortopedycznymi. Zmiany wynikające ze spastyczności u dzieci starszych niż 6 lat powodują pogorszenie wyników leczenia.

Istotnym elementem leczenia jest jak zawsze stała opieka nad chorym i wybranie odpowiedniej metody leczenia w najlepszym okresie rozwoju dziecka. O ile nie zawsze u chorych ze spastycznością leczenie neurochirurgiczne może być zastosowane, to ważna jest świadomość istnienia metod, które dla wybranych chorych mogą okazać się bardzo pomocne. Często znacznie wcześniej można przewidzieć niekorzystny przebieg choroby wynikający ze wzmożonego napięcia i w takich przypadkach leczenie neurochirurgiczne może zmniejszyć narastanie dysfunkcji oraz deformacji lub im nawet zapobiec.

Dr n. med. Radosław Michalik