Sklerodermia, czyli twardzina – przyczyny, typy schorzenia, diagnoza, leczenie

Przyczyny choroby nie są w pełni poznane, wśród sprawców wymienia się zaburzenia immunologiczne, zaburzenia ze strony układu nerwowego i neuropeptydów, urazy mechaniczne, „uszkodzenie nerwów”. Przypuszcza się również, iż choroba może być wywołana zakażeniem krętkiem Borrelia burgdorferi.

Twardzina należy do grupy chorób autoimmunologicznych, czyli takich, w których układ odpornościowy zamiast zwalczać komórki uszkodzone, swój potencjał kieruje przeciw własnym komórkom, doprowadzając do ich uszkodzenia i zaburzeń czynności narządów.

Najbardziej charakterystyczną cechą twardziny jest nadmierna produkcja kolagenu.

Skórna i układowa

Znane są dwa główne typy twardziny: skórna charakteryzująca się występowaniem stwardniałych wyraźnie odgraniczonych zmian koloru woskowobiałego, w okresie czynnym otoczonych sinofioletową obwódką, i układowa, która dotyczy nie tylko skóry, ale atakuje – doprowadzając do włóknienia tkanki łącznej – najczęściej przełyk, płuca, układ krążenia, nerki, układ kostny i mięśniowy.

Twardzina skórna, czyli ograniczona, choć ma przebieg przewlekły, nie powoduje zmian narządowych i nie zagraża życiu chorego. Odmiana układowa tej choroby jest bardziej niebezpieczna, bowiem zwłóknienie ostatecznie powoduje stwardnienie zajętej skóry i narządów wewnętrznych.

Nie tylko palce rąk

Twardzina układowa najczęściej atakuje skórę palców dłoni. W miarę rozwoju choroby może dojść do stwardnienia i zaniku opuszek palców. Niewielkie zwapnienia mogą tworzyć się w tkance podskórnej i podśluzowej. W bardziej zaawansowanym stadium zdarza się, że zmiany obejmują również tzw. skrzydełka nosa, zanika czerwień wargowa, a wokół ust powstają charakterystyczne, promieniste zmarszczki. To wszystko może spowodować dyskomfort jedzenia i mówienia, bowiem chory ma zwykle trudności z otwieraniem ust.

Przebieg choroby może być różny. W niektórych przypadkach pojawia się pojedyncze ognisko stwardnienia i na tym zasięg choroby się kończy. Na ogół jednak ognisk chorobowych jest kilka i występują w różnym czasie. Często ustępują samoistnie z pozostawieniem zanikowych i przebarwionych zmian plackowatych. Szczególnym rodzajem twardziny ograniczonej jest odmiana linijna: na owłosionej skórze głowy i czole występują zmiany podobne do blizny po cięciu szablą.

Twardzinę ograniczoną można leczyć. Z reguły kuracja powoduje zahamowanie rozwoju choroby, choć po jej zaleczeniu mogą pozostać widoczne blizny.

Włóknieją płuca

Skutkiem zaatakowania przez twardzinę serca jest m.in. arytmia, czyli zaburzenia regularności jego pracy, utrudnione jest też „pompowanie” krwi, w wyniku czego pojawia się duszność i obrzęki. Zwłókniałe płuca również pracują nieprawidłowo i oprócz duszności wywołują kaszel i ból w klatce piersiowej. Zajęcie małych naczyń krwionośnych w nerkach doprowadza do nadciśnienia i w rezultacie do niewydolności tego narządu. Jeśli włóknienie dotyczy przełyku, to mogą pojawić się trudności w przełykaniu, którym towarzyszy zgaga. Podobne zmiany występują często w jelitach, doprowadzając do biegunki bądź zaparć oraz zaburzeń wchłaniania różnych substancji odżywczych.

Zdiagnozować i leczyć

O metodzie leczenia decyduje wyłącznie lekarz i może być ono prowadzone tylko pod jego ścisłą kontrolą. Właściwa diagnoza twardziny nie jest łatwa. Wiąże się to z rzadkim występowaniem tej choroby, jak również z ograniczonymi wiadomościami na jej temat. We wczesnych etapach twardzina może przypominać wiele innych chorób tkanki łącznej, takich jak układowy liszaj rumieniowaty (toczeń trzewny), zapalenie mięśni i reumatoidalne zapalenie stawów.

Nie ma takiego badania czy testu, którego wynik mógłby rozwiać wątpliwości.

Częściowo pomocne mogą być badania laboratoryjne na obecność określonych przeciwciał. Poza tym obserwuje się niedokrwistość i podwyższone OB. Czasami jest konieczne pobranie małego kawałka skóry i jego analiza pod mikroskopem. Jeśli zaś zajęte są organy wewnętrzne, to będą też wskazane inne badania, np. przy trudnościach w przełykaniu – rentgenowskie zdjęcie kontrastowe przełyku.

Nie ma leków całkowicie skutecznych w twardzinie, a w związku z bardzo złożonym i niecałkowicie poznanym mechanizmem chorobotwórczym postępowanie jest skierowane przeciwko procesowi włóknienia, zmianom naczyniowym i zapalnym. Odpowiednimi specyfikami, np. niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (np. Aspiryna czy Polopiryna), czasami udaje się złagodzić objawy choroby, a nawet zahamować jej rozwój.

W laboratoriach naukowców prowadzi się wiele rokujących nadzieję badań, między innymi nad przeszczepem komórek macierzystych szpiku.

Kilka wskazówek

Przyjmowanie leków zaleconych przez lekarza jest w przypadku twardziny tak samo bezwzględnie konieczne jak zakaz palenia papierosów. Poza tym istotna jest odpowiednia pielęgnacja skóry (kremy lub mleczka nawilżające) i utrzymanie jej prawidłowego ukrwienia. To ostatnie zalecenie oznacza więc, że trzeba chronić ciało przed zimnem i ciepło się ubierać.

Dla zachowania dobrego krążenia krwi, siły mięśni i elastyczności stawów zaleca się też regularne ćwiczenia fizyczne i codzienne spacery.

Przy trudnościach z połykaniem będzie pomocne dokładne żucie pokarmów i popijanie ich płynami o letniej temperaturze.

Ewa Dębicka