Mózg i rdzeń kręgowy pokryte są cienką oponą miękką, ściśle z nimi związaną. Ponad oponą miękką znajduje się przestrzeń wypełniona płynem mózgowo-rdzeniowym. Przestrzeń tę zamyka opona pajęcza, która luźno przylega do opony twardej. Ta ostatnia w obrębie czaszki stanowi grubą łącznotkankową błonę ściśle zrośniętą z wewnętrzną powierzchnią kości.
W kanale kręgowym budowa opony twardej jest odmienna. Rozdziela się ona na dwie blaszki, z których zewnętrzna zrasta się z wewnętrzną powierzchnią kręgów, a wewnętrzna stanowi wiszący aż do kanału krzyżowego worek.
Pomiędzy workiem oponowym a ścianami kanału kręgowego znajduje się tkanka tłuszczowa będąca dodatkową ochroną dla rdzenia kręgowego. W wielu miejscach opony twardej przestrzeń podpajęczynówkowa wypełniona płynem mózgowo-rdzeniowym przenika przez nią, tworząc tak zwane ziarnistości pajęczynówki. W ziarnistościach pajęczynówki dochodzi do przenikania płynu mózgowo-rdzeniowego do układu krwionośnego. Według wielu badań i obserwacji ziarnistości pajęczynówki są miejscami, w których dochodzi do powstawania oponiaków.
Oponiaki to guzy powstające z opon czaszki i kanału kręgowego.
Zdecydowana większość oponiaków jest guzami o łagodnym charakterze (około 90%). Nie naciekają sąsiednich struktur anatomicznych, a jedynie odpychają je. Nie dają także przerzutów do innych narządów. W pewnych przypadkach mówi się o tak zwanej złośliwości miejscowej. Czyli oponiak ma nadal histologicznie łagodny charakter, ale poprzez rozrost w chirurgicznie skomplikowanych miejscach oraz poprzez ucisk mózgowia lub rdzenia zagraża zdrowiu i życiu pacjenta. Około 10% oponiaków ma charakter atypowy (przejawia pewne cechy nowotworów złośliwych) lub ma obraz w całości typowy dla rozrostu złośliwego. Nawet w przypadku oponiaków łagodnych tempo ich wzrostu jest bardzo różne. Z jednej strony znamy przypadki wieloletniej obserwacji chorych z guzami, których obraz nie zmienia się, z drugiej strony kontrola radiologiczna wykonana kilka miesięcy po wyjściowym badaniu może pokazać kilkukrotne powiększenie objętości guza. Większość pacjentów z oponiakami ośrodkowego układu nerwowego ma pojedynczy guz, ale spotykamy przypadki ich wieloogniskowego występowania. Obraz taki nie świadczy o przerzutach, lecz o jednoczasowym występowaniu patologii w kilku miejscach opon.
Mniej niż 10% oponiaków rozwija się w kanale kręgowym. Większość z nich lokalizuje się wewnątrz worka oponowego i na zewnątrz rdzenia kręgowego oraz korzeni nerwów rdzeniowych. Najczęstszym poziomem ich występowania w kanale kręgowym jest odcinek piersiowy kręgosłupa.
Kiedy może powstać?
Jedynym znanym czynnikiem zewnętrznym predysponującym do rozwoju oponiaka jest ekspozycja na promieniowanie jonizujące. Wiele lat temu jedną z metod leczenia grzybicy mózgu było naświetlanie ośrodkowego układu nerwowego. To skuteczne leczenie okazało się mieć późne powikłania w postaci właśnie wieloogniskowego powstawania oponiaków wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych. Podobny mechanizm występuje po naświetlaniu mózgu i rdzenia u chorych leczonych z powodu innych (złośliwych) nowotworów, np. glejaka. Brutalnym faktem jest to, że ze względu na złe rokowanie tych chorych mniej myśli się o tym, że za wiele lat po radioterapii może rozwinąć się oponiak. Znając ten mechanizm, nowoczesna radioterapia polega na kumulowaniu dawki w wymaganym polu tak, aby przez sąsiednie tkanki przenikało jak najmniejsze promieniowanie. Zdarzają się przypadki rozwoju oponiaków w miejscu blizny po urazie czaszki. Niestety, mechanizm ten nie jest jasny i potrzeba dalszych badań oraz obserwacji klinicznych, aby taki związek udowodnić. Niektóre teorie sugerują role czynników wirusowych w rozwoju choroby, ale podstawy tych teorii nie doczekały się jak na razie potwierdzeń.
Na pewno istotną rolę odgrywają czynniki genetyczne. Znany jest fakt występowania oponiaków na przykład u chorych na różne typy nerwiakowłókniakowatości.
Objawy
Objawy oponiaka zlokalizowanego w kanale kręgowym wiążą się zarówno z uciskiem rdzenia kręgowego, jak i korzeni nerwów rdzeniowych. Ucisk rdzenia kręgowego objawia się najczęściej niedowładem lub porażeniem dużych grup mięśni unerwionych przez tę część rdzenia, która znajduje się poniżej punktu uszkodzenia. Ucisk korzenia nerwowego powoduje zespół bólowy i niedowład obejmujący swym zasięgiem tylko tę grupę mięśni, która zaopatrywana jest przez dany nerw rdzeniowy. Ból wywołany jest także lokalnie przez ucisk zarówno rdzenia, jak i ścian kanału kręgowego.
Diagnostyka
Najistotniejszym i najnowocześniejszym narzędziem diagnostycznym potrzebnym do rozpoznania oponiaka kanału kręgowego jest rezonans magnetyczny. Oczywiście starsze metody, jak tomografia komputerowa lub mielografia (zdjęcia rentgenowskie wykonywane po podaniu kontrastu do przestrzeni podpajęczynówkowej kanału kręgowego) mogą dać rozpoznanie i być ogólnie pomocne, jednak w celu planowania odpowiedniego leczenia chirurgicznego konieczne jest wykonanie badania rezonansu magnetycznego.
Leczenie
Ogólne zasady leczenia wszystkich oponiaków są identyczne bez względu na lokalizację wewnątrz czaszki lub kanału kręgowego. Najlepsze wyniki (najmniejszy odsetek odrostu guza) uzyskiwany jest po całkowitym usunięciu guza z wycięciem jego przyczepu w granicach zdrowej opony twardej. Ubytek opony twardej uzupełniamy syntetycznymi substytutami opony lub wszywamy w to miejsce fragmenty powięzi pobranych od chorego (na przykład powięź szeroka uda). Brak możliwości usunięcia przyczepu, jedynie z jego koagulacją, powoduje znaczący wzrost liczby odrostów nowotworu. Jeszcze gorsze wyniki daje pozostawienie przyczepu bez koagulacji, a najgorszą możliwością jest częściowe usunięcie guza. O ile w przypadku oponiaka sklepistości mózgu stosunkowo łatwo uzyskać najwyższy stopień radykalności usunięcia nowotworu, to zarówno podstawa czaszki, jak i kanał kręgowy zawsze stanowią prawdziwe wyzwanie dla neurochirurga.
Kanał kręgowy co kilka centymetrów opuszcza para korzeni nerwów rdzeniowych. Nerwy te mogą być obrośnięte przez guz, którego usuwanie jest w takich przypadkach niezwykle trudne. Nerwy i otwory w worku oponowym, przez które biegną, powodują, że trudno jest z szerokim marginesem zdrowej tkanki usunąć przyczep guza. Zdarza się, że przyczep jest stosunkowo mały i łatwo dostępny chirurgicznie, ale nierzadko oponiak szeroką podstawą zrośnięty jest z oponą twardą kanału kręgowego na kilku centymetrach kwadratowych wokół rdzenia. Miejsce i wielkość przyczepu decyduje także o rodzaju dostępu operacyjnego. Nie ma uniwersalnego sposobu dotarcia do guza. Podstawową zasadą jest to, żeby nie uciskać i nie odsuwać dodatkowo rdzenia kręgowego. Jeśli guz zlokalizowany jest na grzbietowej powierzchni rdzenia, możemy zastosować prostsze dostępy tylne (laminektomia, czyli usunięcie łuku kręgu). Jeśli guz znajduje się na brzusznej powierzchni rdzenia, dostęp tylny jest błędem. Guzy takie operujmy z dostępu przedniego, co w przypadku odcinka piersiowego wiąże się z koniecznością otwarcia klatki piersiowej (torakotomia). Dostęp przedni wymaga usunięcia jednego lub większej liczby trzonów kręgów, które zastąpić należy odpowiednimi implantami.
Boczne położenia guza wymagają indywidualnej analizy, na ile bezpieczny jest łatwiejszy dostęp tylny.
Rutynowym postępowaniem operacyjnym guzów kanału kręgowego jest podawanie choremu przed, w trakcie oraz w okresie pooperacyjnym wysokich dawek sterydów mających działanie osłonowe na dotykany i uciskany podczas operacji rdzeń kręgowy.
Rokowanie leczenia zależy głównie od położenia i wielkości przyczepu, którego usunięcie determinuje wieloletni wynik zabiegu. Istotny jest oczywiście stan neurologiczny chorego przed operacją. Utrwalone deficyty (niedowłady, porażenia, zaburzenia czucia) wycofują się rzadko, jeśli operacja nie była wykonana szybko po wystąpieniu objawów.
Dr n. med. Radosław Michalik
* * *
Oponiaki najczęściej spotykamy u pacjentów pomiędzy 40. a 70. rokiem życia.
Występują one 2 razy częściej u kobiet. W wieku średnim ten stosunek sięga nawet 3:1, a w przypadku oponiaków kanału kręgowego nawet 6:1. Oponiaki bardzo rzadko występują u dzieci (1,5% wszystkich przypadków).
Częstsze występowanie oponiaków u kobiet sugerowało wpływ hormonów płciowych na rozwój guza.
Podczas badań histopatologicznych i molekularnych odkryto na powierzchni komórek oponiaków wiele typów receptorów dla żeńskich hormonów płciowych, jednak ich rola nie jest jasna. Próby stworzenia terapii hormonalnej jak na razie nie przynoszą żadnych pozytywnych skutków.