Koarktacja aorty, czyli zwężenie cieśni tętnicy głównej

Nas jednak interesuje sytuacja tych osób, u których koarktację aorty wykrywa się o wiele później. Rozmawiamy na ten temat z Wiesławem Puchalskim, ordynatorem Oddziału Intensywnej Terapii Kardiologicznej w I Klinice Chorób Serca Akademii Medycznej w Gdańsku.

– Zwężenie cieśni – już samo to określenie sugeruje, iż wada obejmuje takie miejsce aorty, które i tak jest nieco węższe.

– Cieśń aorty to punkt, w którym aorta, główna tętnica wyprowadzająca nasyconą tlenem krew z lewej komory serca, jest fizjologicznie nieznacznie węższa. Znajduje się tam bowiem więzadło, ślad po życiu płodowym i przewodzie tętniczym, który po urodzeniu zarasta.

Koarktacja może mieć różne typy anatomiczne – przeponowe, pierścieniowe, klepsydrowate lub hipoplastyczne. Istotna jest lokalizacja zwężenia w stosunku do tętnic odchodzących od łuku aorty. A są to: pień ramienno-głowowy, tętnica podobojczykowa prawa i lewa oraz tętnica szyjna – prawa i lewa. Płynie nimi krew do górnej części ciała.

Najczęściej zwężenie umiejscowione jest za tętnicą podobojczykową lewą. Drugi ważny punkt to przewód tętniczy, który gdy jest drożny – a u niektórych dzieci jest – prowadzi krew z aorty do tętnicy płucnej. Ważne, czy zwężenie jest przed, czy za przewodem. U dorosłych zwykle jest za, a przewodu nie ma. U dzieci – przed, a następstwa tego są ciężkie i konieczna staje się operacja.

– Co się dzieje, gdy diagnoza nie zostanie postawiona we wczesnym okresie życia i czy możliwe jest życie z tą wadą?

– Zwężenie aorty za odejściem tętnic doprowadzających krew do górnej części ciała – kończyn i głowy – powoduje wzrost ciśnienia w obszarach nad zwężeniem. Mamy tu do czynienia z nadciśnieniem i jego wszelkimi następstwami. Poniżej natomiast ciśnienie jest niskie i obserwujemy objawy niedokrwienia.

Skutki patologii zależą od stopnia zwężenia, czyli gradientu, a także od tego, jak przystosowuje się do niej organizm, jak sobie radzi z koniecznością dobrego ukrwienia głównych narządów, przede wszystkim nerek.

Adaptacja polega na wykorzystaniu dodatkowych tętnic – piersiowych, międzyżebrowych i włączeniu krążenia obocznego. To dzięki niemu wada istnieje niemal bez objawów, a osoby dotknięte patologią są tego nieświadome, dopóki ona się nie ujawni.

– Jak się to manifestuje?

– Czasem dramatycznie, zawałem albo nagłym zgonem w okresie młodzieńczym czy już w dorosłym życiu. Niekiedy zwężenie zostaje wykryte niemal przypadkowo. Częściej jednak wada daje o sobie znać przedwcześnie rozwijającą się chorobą wieńcową i ciężkim uszkodzeniem układu krążenia. Konsekwencje tych zmian – udary mózgu, pęknięcia aorty – również są tragiczne, a mają bezpośredni związek ze zmianą stosunków w aorcie.

– Zanim dojdzie do najgorszego, pojawiają się zapewne jakieś symptomy nieprawidłowości w aorcie.

– Nie ma objawu czy też objawów na tyle charakterystycznych i typowych, aby szybko stwierdzić zwężenie cieśni.

Przy znacznym zwężeniu gorsze ukrwienie przejawia się dobrze rozbudowaną górną połową ciała i szczupłymi nogami, które często, ze względu na słabsze ukrwienie, bolą przy chodzeniu.

U dorosłych z koarktacją aorty występują zazwyczaj takie objawy, jak: bóle głowy, chłodne stopy, uczucie ciężkości nóg, chromanie przestankowe, zmuszające do zatrzymywania się po przejściu niewielkiego odcinka drogi. Klinicznie obserwuje się natomiast nadciśnienie tętnicze, dość oporne na leczenie, i wszelkie tego następstwa: przerost lewej komory serca prowadzący do niewydolności – najpierw rozkurczowej, a potem nawet skurczowej, o ile dojdzie do przyspieszonych zmian miażdżycowych w tętnicach wieńcowych. To może prowadzić do zawałów mięśnia sercowego u osób stosunkowo młodych.

– To nie jedyne powikłanie...

– Koarktacja zaburza krążenie mózgowe, powstają mikrotętniaki i zdarzają się mikroudary niszczące istotę mózgu. Szybciej następują też udary. Wysokie ciśnienie w aorcie powoduje jej rozszerzenie i sprzyja tworzeniu się bezpośrednio zagrażających życiu tętniaków rozwarstwiających aorty. Przy koarktacji aorty częściej może dochodzić do zapalenia wsierdzia.

Zwężenie cieśni aorty jest ponadto wadą, która często współistnieje z innymi patologiami serca. U dzieci towarzyszy jej ubytek w przegrodzie międzykomorowej. U dorosłych – dwupłatkowa i nierzadko niedomykalna zastawka aortalna. Skala niedomykalności jest większa i szybciej uszkadza serce, czemu sprzyja zwiększone ciśnienie w aorcie wstępującej.

– Wynika z tego, że dzięki rozpoznaniu wady można uniknąć wielu zdrowotnych komplikacji i przykrych niespodzianek. Skoro jednak nie ma objawów jednoznacznych i typowych, to zapewne niełatwo o diagnozę.

– Nie jest ona wcale trudna. Trzeba tylko skojarzyć kilka faktów: przekazane przez pacjenta informacje o samopoczuciu z jego wyglądem i lekoopornym nadciśnieniem tętniczym, a często z istniejącymi już, mimo młodego wieku, skutkami ciężkiego nadciśnienia i tym, co mu towarzyszy: bólami w klatce piersiowej, bólami głowy oraz symptomami dysfunkcji krążenia mózgowego.

– Na tej podstawie nie można jednak mieć już pewności, że to właśnie koarktacja.

– W razie podejrzenia wady badamy tętna na tętnicach udowych – są słabe, a nawet niewyczuwalne. Ciśnienie na kończynie dolnej jest niskie, na górnej wysokie. Mogą też występować różnice w ciśnieniu na obydwu kończynach. Dzieje się tak, gdy zwężenie jest przed odejściem tętnicy podobojczykowej lewej: różnica między wysokim ciśnieniem na prawym ramieniu a niskim na lewym będzie znaczna, przekraczająca 15–20 mm Hg.

Ważną wskazówką diagnostyczną są szmery u podstawy serca promieniujące do szyi, które uchwycić można przy osłuchiwaniu. To dla każdego lekarza sygnał do konsultacji kardiologicznej i wykonania dalszych bardziej już specjalistycznych badań.

– Jakim badaniom należy się poddać?

– Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pokaże poszerzenie części wstępującej aorty, powiększenie lewej komory, a także poszerzenie części aorty zstępującej. Na zdjęciu uwidocznić się mogą uzury, czyli wgłębienia na dolnych krawędziach żeber, bo tętnice międzyżebrowe są poszerzone w konsekwencji krążenia obocznego.

Obraz radiologiczny uzupełnia elektrokardiogram (EKG) serca. Pozwala uchwycić cechy przerostu lewej komory, a więc jej przeciążenie. Dzięki badaniu echokardiograficznemu z dopplerowskim można z kolei zobaczyć miejsce zwężenia, ocenić drożność przewodu tętniczego i ustalić gradient zwężenia. Echokardiografia, wykonywana w ramach konsultacji zleconej przez lekarza pierwszego kontaktu, zaniepokojonego szmerami u podstawy serca, umożliwia  sprawdzenie stanu zastawki aortalnej, przegrody międzykomorowej, wyeliminowanie niedomykalności mitralnej, kardiopatii przerostowej i wykonanie takich projekcji, które wyjaśnią przyczynę szmerów, czyli potwierdzą przypuszczenie istnienia wady.

Za pomocą cewnikowania i badania z kontrastem też można określić stopień zwężenia, a także ocenić stan anatomiczny aorty. Dodatkowo, u 30-, 40-latków wykonuje się koronarografię, aby poznać stan naczyń wieńcowych przed podjęciem decyzji o metodach leczenia.

Obecnie, jak wiadomo, mamy jeszcze doskonalsze metody diagnostyczne – tomografię komputerową i rezonans magnetyczny pozwalający na szczegółową rekonstrukcję, a także trójwymiarową wizualizację i serca, i naczyń odchodzących od aorty oraz zwężenia aorty.

– A kiedy już wszystko na temat wady wiadomo, trzeba wybrać metodę leczenia.

– Jeśli gradient zwężenia przekracza 20 mm Hg, należy wykonać zabieg kardiochirurgiczny zalecany zwłaszcza u niemowląt i dzieci lub stosowaną u dorosłych angioplastykę balonową. Cewnik zakończony balonem wprowadza się w miejsce zwężenia. Średnica balonu musi być co najmniej 2,5-krotnie większa od średnicy aorty w miejscu zwężenia. Balon napełnia się solą fizjologiczną z kontrastem, poszerzając w ten sposób wąski odcinek naczynia. Skuteczność zabiegu jest dosyć wysoka. U 75 do 90 proc. pacjentów uzyskuje się spadek gradientu ciśnień, ale trzeba to kontrolować. Nadciśnienie tętnicze nie obniża się od razu, skutki jego również nie zawsze się cofają, bo organizm ma różne mechanizmy przystosowawcze. Czasem pacjent musi nadal zażywać leki na nadciśnienie.

W miejsce zwężenia można też wszczepić tzw. stent, specjalną siateczkę, która rozszerza zwężenie.

Zabiegi te nie należą do częstych, bo nie ma wielu pacjentów z tą wadą. Przeprowadzone odpowiednio wcześnie pozwalają uchronić przed wszystkimi następstwami związanymi z nadciśnieniem w górnej połowie ciała. A następstwa te są przecież bardzo poważne.

– Dziękuję za rozmowę.

Rozmawiała: Anna Jęsiak