Rozmowa z neurologiem dr. hab. n. med. Dariuszem Koziorowskim, Prezesem Polskiego Towarzystwa Choroby Parkinsona i Innych Zaburzeń Ruchowych
Na czym polega choroba Parkinsona?
To choroba neurodgeneracyjna, która polega na zwyrodnieniu komórek nerwowych; prowadzi do zaburzeń ruchowych (np. spowolnienie, sztywność czy drżenie) oraz pozaruchowych (np. zaparcia, zaburzenia węchowe, depresja, zaburzenia snu). Kiedyś przypisywano ją wyłącznie obumieraniu komórek tzw. istoty czarnej, które produkują dopaminę i odpowiadają za główne objawy ruchowe choroby Parkinsona: sztywność, spowolnienie i drżenie. Teraz jednak już wiemy, że w tej chorobie jest bardzo wiele objawów pozaruchowych i one są związane z degeneracją innych neuronów. To choroba rozsiana; dotyczy właściwie całego mózgu, ale i obwodowego układu nerwowego.
Czy znana jest przyczyna tej choroby?
Przyczyny są złożone i składają się na nią czynniki genetyczne i środowiskowe. W zdecydowanej większości przypadków występuje sporadycznie. Czasami może występować rodzinnie. Znamy ponad dwadzieścia genów, które są związane z rodzinnymi formami choroby. Znamy niektóre toksyny które mogą przyczyniać się do powstania parkinsonizmu, wiemy też o niektórych czynnikach, które mogą mieć potencjalne właściwości ochronne, np. kawa…
Jakiej grupy wiekowej dotyczy ta choroba?
Największa częstotliwość zachorowań jest między 55. a 60. rokiem życia, ale w zasadzie zachorować można już nawet 20-latek, a nawet młodsza osoba. Rzadko zdarzają się przypadki zachorowania po 80. roku życia. Społeczeństwu choroba Parkinsona kojarzy się jako choroba ludzi w podeszłym wieku i jest mylona z chorobą Alzheimera, której ryzyko wystąpienia zdecydowanie rośnie po 70. roku życia.
Jakie objawy powinny zaniepokoić pacjenta i skłonić go do wizyty u neurologa?
Zazwyczaj są to bardzo subtelne objawy, i to pozaruchowe. To mogą być zaburzenia depresyjne, węchowe, czy zaparcia. Dominują takie objawy, które występują u dużej części społeczeństwa, a nie są związane z chorobą Parkinsona. Jeśli chodzi o objawy ruchowe, to niewątpliwie choroba zaczyna się asymetrycznie i subtelnie. Objawy dotyczą jednej połowy ciała: jednostronne drżenie czy gorsza sprawność, trudności w pisaniu polegające na tym, że litery stają się coraz drobniejsze.
Jak się leczy chorobę Parkinsona?
Zawsze zaczynamy od leczenia farmakologicznego, które – trzeba pamiętać - jest leczeniem objawowym. W zaawansowanym stadium choroby, kiedy stan pacjenta jest niestały, uzależniony od działania leków, a ulga jest krótka i dodatkowo pacjent ma uciążliwe ruchy mimowolne (dyskinezy), to medycyna proponuje trzy rozwiązania. Są to terapie infuzyjne: dojelitowe podawanie lewodopy lub podskórne podawanie apomorfiny w pompie oraz głęboka stymulacja mózgu (DBS). Te dwie pierwsze metody nie są w Polsce refundowane; są bardzo kosztochłonne. Od kilku lat natomiast stosujemy głęboką stymulację mózgu i mamy w tym dość duże doświadczenie.
Na czym polega głęboka stymulacja mózgu?
Wszczepiamy elektrodę do nadmiernie pobudzonych przez chorobę struktur mózgu. De facto głęboka stymulacja nie jest stymulacją, tylko blokadą. Zahamowujemy grupy neuronów, które są patologicznie wzbudzane w przebiegu tej choroby i uzyskujemy poprawę, gdy chodzi o drżenie, spowolnienie ruchowe i sztywność. Dzięki tej metodzie udaje się również zmniejszyć dyskinezy i zredukować dawki stosowanych leków, a co za tym idzie poprawić jakość życia pacjenta. Jest wiele badań, które potwierdzają, że ta metoda jest skuteczna, bezpieczna i oczywiście odwracalna. Najważniejsza jest odpowiednia kwalifikacja pacjenta. W atypowym parkinsonizmie, który de facto chorobą Parkinsona nie jest głęboka stymulacja mózgu nie zadziała. Do zabiegu DBS nie powinno się kwalifikować również pacjenta, który ma zaburzenia poznawcze na poziomie otępienia oraz duże zaburzenia mowy i równowagi. Pacjent, który może skorzystać na DBS to pacjent, który dobrze reaguje na klasyczne leczenie farmakologiczne. Można by zapytać, po co więc jeszcze DBS? A po to, że taki pacjent bardzo często ma fluktuacje stanu ruchowego, co jest bardzo uciążliwe. Pojawia się ból, drażliwość, dyskomfort i dyskinezy, które potrafią wykluczyć pacjenta z życia społecznego. Przypominam tylko, że Jana Pawła II nigdy nie widzieliśmy, kiedy miał dyskinezy.
Jak wygląda sam zabieg? Jak długo trwa?
Przy doświadczonym zespole zabieg trwa około dwóch godzin. Do tego trzeba doliczyć czas potrzebny na przygotowanie pacjenta do zabiegu: założenie ramy stereotaktycznej, wykonanie tomografii komputerowej w tej ramie i kontrolne CT po operacji. Zabieg jest prowadzony w znieczuleniu miejscowym; chory jest przytomny, ponieważ musi współpracować. Pacjent przychodzi na zabieg operacyjny bez leków. Musi je odstawić minimum dwanaście godzin wcześniej, choć optymalnie byłoby, gdyby nie brał ich przez całą dobę. Taki pacjent jest w najgorszej fazie; ma bardzo wyraźne objawy parkinsonowskie. Po wprowadzeniu cienkich elektrod do mózgu przeprowadza się badanie elektrofizjologiczne, wybiera się wstępnie lokalizację, następnie wykonuje się śródoperacyjną stymulację próbną, pacjent jest badany neurologiczne, przy czym sprawdzamy nie tylko, czy objawy ustępują, ale też czy w ich miejsce nie pojawiają się jakieś działania niepożądane, na przykład skurcze mięśni. Na ostatni etap zabiegu, kiedy pod skórę wprowadza się kable, które mają połączyć elektrodę z puszką stymulatora, wszczepianą w okolicę obojczyka pacjent jest usypiany ponieważ jest to najbardziej bolesna część zabiegu.
Jakie efekty niepożądane mogą się pojawić po zabiegu DBS?
Pacjenta należy uprzedzić, że dość często pojawiają się zaburzenia mowy. Lekkie zaburzenie mowy może wystąpić nawet u połowy chorych. Należy jednak pamiętać, że w trakcie samej choroby również dochodzi do zaburzeń mowy.
Czy pacjent sam ustawia sobie stymulację?
Tak. Nowoczesne stymulatory mają taką funkcję. Lekarz prowadzący ustawia główne parametry, ale daje pacjentowi możliwość regulacji za pomocą pilota. Taki stymulator można również wyłączyć, na przykład na czas badania EKG.
Ile zabiegów DBS wykonuje się rocznie w Polsce?
Pula wszystkich stymulatorów to około 380 procedur, ale trzeba pamiętać, że DBS stosuje się nie tylko w leczeniu choroby Parkinsona, ale też dystonii, drżenia i niektórych rodzajów padaczki. Obserwując kolejki widać , iż zapotrzebowanie jest większe. Również system opieki w naszym kraju nad pacjentami po zabiegach DBS pozostaje niedoskonały. Niestety brak jest Neurologicznych Poradni Stymulatorów na wzór tych istniejących w kardiologii.
